案例内容
【案情简介】
新生儿张某于某年4月19日在浙江省某卫生服务中心出生，出生1分钟及5分钟时Apag评分均为10分，4月22日家属主诉该新生儿哭闹不止，拒食伴呕吐以及发热，体温最高达41℃，腹胀、拒按，粪便呈柏油样，4月23日转诊至某医科大学附属医院，经血液化验检查、腹部X线和B超等各项辅助检查，诊断“新生儿消化道（胃）穿孔、腹腔积液、感染性腹膜炎、感染性休克”，当日在全麻下行新生儿胃壁肌层缺损修补术+空场营养管置入术+胃造瘘术+腹腔冲洗引流术，4月24日患儿死亡。
【鉴定过程】
（一）尸表检查 尸长约52.5cm，体型中等，发育正常，营养良好。体重3497.6g，头围33.0cm，胸围35.0cm，腹围34.0cm，上肢长19.0cm，下肢长21.0cm，双足同长，足长7.5cm。前囟大小为9.0cm×5.0cm，后囟大小为1.8cm×1.0cm。中度贫血。轻-中度黄疸。头发黑色，发长3.0cm，双侧颞部以及前额部头发已剃。双侧睑、球结膜苍白。左侧胸部锁骨中线位置肋弓下可见一个手术开口，椭圆形，大小为0.5cm×0.5cm，用黑线缝合一针；腹部正中可见一横行切口，长7.3cm，用白线缝合14针；右侧下腹部髂前区见一引流管口手术切口，椭圆形，大小为1.1cm×1.1cm，用黑线缝合一针。阴囊水肿。指（趾）甲轻度发绀。双侧前臂、右侧肘窝、左侧腹股沟区，左右双侧下肢内侧踝关节皮肤均可见注射针孔。 （二）解剖检查 前额部头皮下见小片出血；全脑重434.2g，大小为11.0cm×10.0cm×8.0cm，未见出血、血肿、肿瘤、脑疝等。喉头轻度水肿；气管内无异物；食道黏膜见暗红色血性液体物质粘附。心外膜光滑，偶见出血点，心脏重14.9g，大小为4.0cm×3.0cm×2.5cm，未见室间隔缺损等先天性心脏病。左肺重53.2g，大小为8cm×6cm×2cm,右肺重57.0g，大小为9.0cm×7.0cm×3.5cm，轻度肺水肿改变。腹腔可见大量血性、粪性积液，腹水约100mL，颜色浑浊；胃底部一处可见胃壁肌层缺损修补术+空场营养管置入术+胃造瘘术术后改变；而胃底部另外一处仍可见非常薄的区域，该处胃壁无平滑肌，薄如纸张，面积为1.0cm×0.7cm，该处未见出血、穿孔；胃内见血性液体，未闻及异味，未见肿瘤；腹膜以及肠系膜以及大、小肠浆膜颜色变深、变黑，部分呈现坏死的形态，肠道内可见血性液体。肝颜色偏黄；胆、脾、肾、胰、肾上腺等其它器官未见明显异常；盆腔可见血性、粪性积液。右侧精索鞘膜腔可见积液，睾丸、附睾等未见损伤、肿瘤等。 （三）组织学检查 胃粘膜自溶，胃壁部分区域平滑肌肌层缺如，黏膜层、黏膜下层、肌层、浆膜层均可见出血，并见中性粒细胞浸润，部分胃壁组织发生坏死。腹膜、肠系膜见散在的中性粒细胞浸润，部分组织发生坏死。大、小肠粘膜自溶，粘膜下层、肌层未见明显出血、坏死，见少许中性粒细胞浸润；部分肠壁的浆膜层可见较多中性粒细胞浸润，少部分组织发生坏死性改变。阑尾黏膜层、粘膜下层、肌层未见明显出血、坏死，浆膜层见少许中性粒细胞浸润。 （四）法医病理学诊断 1.新生儿先天性胃壁肌层缺损继发出血、穿孔及其并发症：急性弥漫性腹膜炎；腹、盆腔血性、粪性积液；部分腹膜、肠系膜以及肠浆膜层急性炎症并坏死；食道、胃、肠等消化道积血；2.中度贫血；3.新生儿胃壁肌层缺损修补术+空场营养管置入术+胃造瘘术+腹腔冲洗引流术术后；4.轻-中度黄疸；5.右侧精索鞘膜腔积液；6.尸斑浅淡。
【分析说明】
1.先天性胃壁肌层缺损是指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损，较少见，常在发生胃穿孔后才就诊，大多于生后3～5天即发生穿孔。先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说：①胚胎发育异常：在胚胎发育过程中某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。②胃壁局部缺血：在围产期呼吸障碍，低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少而发生缺血坏死。③胃内压增高是促使穿孔的主要因素：新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张，如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳，吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。 2.本例根据系统尸体解剖以及组织病理学检查结果，该新生儿胃底部两处患有胃壁肌层缺损的先天性疾病，其中的一处未发生出血、穿孔，而另外的一处则发生了出血、穿孔并引起各种并发症，如急性弥漫性腹膜炎、贫血等，虽然经手术，治疗无效，最终该新生儿发生感染性休克（主）合并失血性休克（次）而死亡。本病属先天性消化道发育不良，无有效预防措施，及早发现手术治疗是关键。
【鉴定意见】
根据案情、病历资料、系统尸体解剖、法医病理组织学检查结果，综合分析认为，该新生儿因为先天性胃壁肌层缺损疾病，继发出血、穿孔并引起各种并发症，最终发生感染性休克（主）合并失血性休克（次）而死亡。
