案例内容
【案例背景】
低钾型周期性麻痹(HOPP)又称家庭遗传性周期麻痹，属于常染色体显性遗传病，是一种以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病。严重的低钾型周期性麻痹可出现呼吸肌麻痹及心律紊乱，致呼吸停止，昏迷及心搏骤停，是急诊常见的疾病，该病早期诊治对预后至关重要，发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。
【案例基本情况】
（一）基本情况 戒毒人员吴某，男，28岁，吸食冰毒史7年，于2018年7月入所。2019年8月19日因“发作性双下肢乏力伴胸闷气短三小时”入院。患者l8岁起经常于饮酒、感冒、剧烈运动后出现四肢无力，曾查血钾低于正常，予以口服氯化钾后缓解；入院前因运动后出现上述症状，双下肢对称性乏力向上发展，并出现呼吸、发音、咳嗽困难，伴心悸、出汗、肢体及全身麻木、疼痛。 家族史：患者外祖父、母亲、妹妹均于16～18岁发作性四肢无力，母亲与其妹妹发作时血钾检查低于正常，外祖父发作时未作血钾检查。 体格检查：神清，精神差，发音无力，双肺未闻及异常；心率7O次／分，律不齐，无杂音；腹部叩诊鼓音，肠鸣音减弱，浅感觉正常，腱反射减弱，肌张力低，肌力Ⅰ级。 辅助检查：血K＋?2.3mmol/L（参考范围K＋?3.50-5.50mmol/L）；甲状腺功能测定无异常；心电图示：Ⅱ度Ⅰ型窦房传导阻滞，T波低平，出现u波。 初步诊断：低钾性周期性麻痹；心律失常：Ⅱ度Ⅰ型窦房传导阻滞。 （二）鉴别诊断 引起肌力减弱，肢体瘫痪的疾病有： 1.甲亢性肌病：须已确诊有甲亢病、血钾正常、补钾无效，但抗甲亢治疗有效； 2.格林一巴利综合征：是一种血钾正常，无心电图改变的一种肌无力，补钾无效； 3.重症肌无力：它的肌无力呈波动性，早晨轻，下午加重，疲劳试验(+)，新斯的明试验(+)； 4.癔病性瘫痪：它有明显的精神因素，血清钾及心电正常，补钾无效，暗示治疗效果好。只有详细了解病史，注意病情观察，做好鉴别诊断，才能作出正确的病情判断。 （三）治疗方案及成效 首先在心电监护下补钾，先给口服氯化钾2～4g，之后每3～4小时口服1g，血K＋低于2.5mmol／L时，同时给静脉补钾，即1O%氯化钾针剂15～30mL加入0．9%氯化钠液500～1000mL中，缓慢静脉滴注(每小时不超过lg)。一般每日补钾不超过6g，静脉补钾时前3小时液体采用生理盐水，以后液体采用5％葡萄糖盐水或5％葡萄糖。静脉补钾6g／日，禁止用10%氯化钾直接静脉推注，防发生血K＋骤升引起心脏骤停；若足量补钾后血钾仍不升高要考虑同时伴有低血镁，可在补钾的同时每日给予25%硫酸镁2O～40mL，稀释后静脉滴注。每2～3小时检测血钾1次。患者12小时后双下肢乏力伴胸闷气短症状缓解，复查血K＋ 3.2mmol／L，心电图示：T波低平，出现u波。治疗24小时后症状全部缓解，复查血K＋：4.5mmol／L，心电图正常，待肌力与血钾均恢复正常后，继续口服氯化钾1～2g／次，3次／日，治疗7～1O天，追踪观察病例3个月内均无发作。 （四）护理观察及措施 1.重视诱因的观察。低钾型周期性麻痹有反复发作的趋势，发作的频率不等，该病有明显的诱发因素，因此预防的重点是避免各种诱发因素：如饱餐(尤其是大量进食碳水化合物)、剧烈运动、寒冷、过度劳累、感染创伤、情绪紧张焦虑、大量输入葡萄糖等，在预防和治疗各种疾病中应注意控制感染，勿用高渗葡萄糖，禁用排钾利尿药，如在使用降压和利尿药时应同时注意补钾。 2.重视前驱症状的观察。该病有明显的前驱症状，表现为肢体酸痛、疼痛、麻木、烦渴、多汗、尿少、面色潮红、嗜睡、恶心等，只是出现的时间和程度有所不同，出现能够及时就医，可阻止病情的进一步发展，以提高疗效并减少并发症。 3.重视心动过缓症候群的观察。钾对心肌细胞有显著的影响，当低钾周期性瘫痪发作时，除骨骼肌无力发作外，对心肌细胞的兴奋性、传导性、自律性、收缩性有较大影响，降低心肌的传导性和收缩性，出现心动过缓。因此，治疗时可对患者进行心电监护，以观察心电图的改变和心律的变化，重视心律和心率的变化，不仅可以直接反映疗效，还有助与格林一巴利综合征等疾病做鉴别诊断。 4.重视有无呼吸肌等肌群受累的观察。病情严重时可累及呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，出现不同程度的呼吸、发音、咳嗽困难等，应予以吸氧；有吞咽障碍的，应置保留胃管，以便口服补钾和供给能量；有小便障碍(尿潴留)给予保留尿管，以解除膀胱的过度膨胀，每日用1／5000呋哺西林冲洗膀胱，更换尿袋，并加强尿道口护理，防止尿路逆行感染。 5.做好心理护理：患者在治疗过程中，主要的治疗方式是静脉补钾。由于钾对血管壁有较强的刺激性，大多数患者明显感觉疼痛，个别敏感的患者甚至不能忍受，在治疗中出现烦躁和对立情绪，我们应耐心讲解治疗手段的必须性和疗效，取得患者的理解和支持，共同做好患者的心理护理，以提高治疗的信心，保证治疗和护理工作的顺利进行。
【案例思考】
（一）低钾性周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的疾病，即发作时细胞膜的K+通道功能异常，Na+-K+泵活性增强，使大量钾离子从细胞外流入细胞内，细胞外及血清中钾离子减少，造成细胞内外钾离子浓度差变化，引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应，造成神经肌肉传递阻滞，导致肌无力或瘫痪的发生。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数天，严重病例可出现呼吸肌麻痹及严重的心律失常而致命，故应强调早期诊断及治疗。一般情况下，补钾首先考虑口服补钾，因为口服补钾吸收较少，相对安全。 （二）有效合理补钾，慎用静脉补钾，避免过量补钾。低钾性周期性瘫痪的病人，发病时钾并未排出体外，钾的总量并非减少，而是由于糖代谢障碍，使细胞外钾进入细胞内，表现为血清钾降低，肌力的恢复与细胞内外钾的平衡有关，而钾的平衡有一个比较固定的时间过程。因此，补钾不能操之过急，若补钾时输入大量的盐水，会使血液稀释，造成血钾更低；若补钾时输入大量的糖水，在葡萄糖合成糖的过程中，又将细胞外钾带入细胞内，造成血钾更低。因此，提倡口服补钾，安全、有效、可避免疼痛、病人易于接受。若需静脉补钾，可短时间内提高血钾浓度，补钾同时要控制静脉补钾每日总量不超过6g。钾离子对心肌细胞有显著影响，大量补钾可导致心律失常，同时要控制补钾的浓度，1．0～1．5gKCI应稀释在500ml液体中，速度为30～40滴／分。随时观察心律的变化，用药的疗效，肢体活动恢复的情况，监测电解质。 （三）预防该病应注意以下几方面： 1.避免受凉、剧烈活动及劳累； 2.避免过饱或摄入过多含糖饮料； 3.避免情绪紧张及过度兴奋； 4.避免大量吸烟和过度饮酒。各种应激反应及大量进食后均可引起血糖增高，而高血糖、高胰岛素血症可导致大量钾离子进入肝／肌细胞内合成糖原，使细胞外钾离子降低而发病； 5.禁用排钾利尿剂及渗透性利尿剂，如速尿、甘露醇等，这类药物及剧烈的呕吐、腹泻可直接从肾脏和消化道丢失钾，导致血清钾离子降低而发病。对已患有本病的患者，平时要进食含钾高的食物，如香蕉、橘子等，并随身携带口服钾片，一旦出现下肢乏力、麻木时，立即口服钾片并及时到医院就诊治疗。
