案例内容
【案例背景】
周期性瘫痪是一组反复发作的以骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的神经类疾病。本病在戒毒场所少见，但起病急骤，症状严重，常于一觉醒来发现四肢瘫软不能动弹，往往引起戒毒人员的极大恐慌与猜忌；治疗简单，效果确切，一经确诊，常会产生戏剧性疗效，但严重者亦可出现呼吸肌麻痹、心律失常等严重并发症甚至危及生命。笔者于2012年至2018年在戒毒所医院接触周期性瘫痪3例，疗效可观。特做回顾，以期在场所类似疾病的诊断上起到抛砖引玉之效。
【案例基本情况】
典型个案：女性，23岁，参加运动会800米长跑后休息过程中发现腰臀无力坐不稳，遂躺下休息，渐觉腰以下膝以上瘫软，翻身不能，初时尚可活动小腿及足，后逐渐发展，双侧膝以下活动障碍，半小时左右进行性加重至无法动弹，并出现上肢无力。紧急就诊，查体：生命体征平稳。担架抬入诊室，不能站立及独坐。神清，极度焦虑。心肺腹查体未见异常。神经系统检查：四肢对称性肌张力减低，双下肢肌力1级，不能产生动作。双上臂肌力3级，前臂及双手肌力4级。感觉检查无异常，腱反射消失，病理反射未引出。辅助检查：电解质提示血钾3.2mmol/l。心电图提示宽QRS及U波。予以10%氯化钾液口服，3小时内症状明显缓解，24小时内可站立及行走，48小时内完全恢复正常。 一般情况：3例患者皆系女子戒毒所戒毒人员，年龄18～37岁，首次发病2例，复发1例，均无阳性家族史。病前上呼吸道感染感1例，剧烈运动1例，无明显诱因1例。1例发病于白天，2例发病于清晨醒后，就诊时间距发病0.5～4ｈ。3例患者均表现为不同程度的发作性下肢肌无力并逐渐累及双上肢，0.5-2小时内症状达高峰。2例伴患处肌肉酸胀。体格检查下肢肌力０～３级，上肢肌力3～5级，均无躯干肌受累。3例腱反射均减低，均未引出病理征。 辅助检查：血钾2.8-3.3mmol/l；血常规、尿常规、血糖正常；1例心肌酶谱异常；3例心电图均显示不同程度低钾性改变，Ｕ波、Ｑ－Ｔ间期延长、ＳＴ段压低、Ｔ波低平或倒置；1例甲状腺激素FT3、FT4升高，TSH降低，后续相关辅助检查支持甲亢诊断。 治疗措施：3例患者均采用口服补钾。10%氯化钾注射液30ml q1h，服用３次后复查血钾，若有改善，逐渐减量为20ml q4h，24小时内总量10-15g。血钾和四肢肌力均恢复正常后，继续口服10%氯化钾10ml 3次/日巩固，持续１周。确诊甲亢的患者同时予以抗甲状腺药。补钾期间监测心电图、血钾和尿量，严密防范补钾过量，同时要求患者勿进甜食。 治疗效果：2例患者于24h内血钾恢复正常，四肢肌力明显改善，1例于48h内症状缓解。3例均未发生恶性心律失常、心功能衰竭和呼吸功能衰竭。
【案例思考】
周期性瘫痪是一组与钾离子代谢密切相关的疾病，根据发病时血钾的情况可分低钾型、高钾型及正常钾型。低钾型比例较大，被认为是与常染色体显性遗传相关的疾病，部分病例继发于甲亢等可致钾代谢紊乱的疾病，主要表现为发作性四肢软瘫，发作时血清钾减低，发作间歇可完全正常。笔者所接诊患者均为低钾型，其中1例继发于甲状腺功能亢进。就上述3例总结低钾型周期性瘫痪诊治心得如下： （一）病史采集勿忘诱发因素、既往史。本病诊治简单，只要医务人员对此病有诊断意识，根据发病诱因（寒冷、剧烈运动、感冒、饱食）、起病方式（急性起病、睡眠中或醒后发作）、临床症状（四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，无感觉障碍）、辅助检查（血清钾降低、心电图呈低钾性改变），排除格林巴利综合征、急性脊髓炎、低血糖等其他导致运动功能障碍的疾病，即可明确诊断。鉴于血钾减低在其发病原理中的作用，故病史采集中对血钾减低因素的确认与排除尤其重要，包括：是否存在酗酒、感染等诱因？是否有甲亢、醛固酮增多症、肾小管性酸中毒等基础疾病？是否服用糖皮质激素、利尿剂等导致血钾减低的药物？此类问题都应在问诊中有所体现。而既往发作史、阳性家族则是诊断该病更强有力的支持。 （二）治疗上强调安全补钾。本病治疗的主要措施是积极补钾，尽快纠正低钾状态。口服为主，氯化钾片5-15g或10％氯化钾溶液30-40ml分次口服，早期可加快频次，每小时1次。口服补钾安全可靠，但口感极差，吸收较慢，宜在服用钾剂后３～４ｈ复查血钾，并根据血钾水平调整用药；病情严重或有呕吐、吞咽困难者应单用或兼用静脉补钾，以5%的甘露醇为稀释液，避免使用葡萄糖液或盐水稀释，因二者均能使血钾进一步降低。静脉补钾需遵循补钾四原则，见尿补钾、控制总量、控制浓度、控制速度。补钾全程尤其是静脉补钾，应严密监测血清钾及心电图，谨防补钾过量造成恶性心律失常。 （三）心理疏导不可忽视。本病起病急骤，症状严重，很多病例无发作先兆，往往一觉醒来发现瘫软在床，除了呼喊求助无计可施，患者常常伴有严重焦虑及恐慌。戒毒所人员集中，此类疾病往往引发其他戒毒人员的不良情绪甚至引起群发性癔症。由此，加强患者本人及戒毒人员群体的心理干预势在必行。针对患者，加强依从性教育，树立治疗信心；积极处理治疗过程中产生的胃肠不适、静脉疼痛；鼓励患者表达情绪，合理宣泄。对其他戒毒人员，就疾病病因、治疗方式、治疗效果作相应宣教及展示，减少猜忌及担忧，以维持群体稳定性。 （四）加强预防，减少发作。本病易反复，青年期明显，20-40岁多见，随年龄增大，发作频率减低。加强预防，积极治疗基础疾病，避免剧烈运动、感染、酗酒、进食高糖高钠等可导致钾代谢失常的因素，可在一定程度上减少复发。日常生活少食多餐，避免暴饮暴食。发作频繁者可服用钾盐、螺内酯或乙酰唑胺加以预防。
